Vasculitis por crioglobulinemia
Las crioglobulinas con complejos inmunes que contienen una IgG como antígeno y
una IgM (mono o policlonal) con actividad de FR como anticuerpo, que precipitan en frío.
Estas crioglobulinas se depositan en las paredes de los vasos, causando inflamación.
Clínica: se manifiesta por artralgias, mialgias, fatiga y púrpura. Puede determinar
neuropatía periférica en 70% de los caso, compromiso renal (glomerulonefritis membrano
proliferativa) en 30% y compromiso hepático en 60%. Hay una fuerte asociación entre la
crioglobulinemia y el virus de la hepatitis C (presente en más del 90%)
Laboratorio: se encuentran las crioglobulinas, factor reumatoídeo, marcadores de
virus de Hepatitis C e hipocomplementemia (principalmente de C4)
Tratamiento: puede ser sintomático con AINE. Las artralgias y el púrpura pueden
requerir uso corticoides en dosis bajas (0.1-0.2 mg/kg/día). El compromiso renal, la
neuropatía y la vasculitis sistémica extensa requieren un manejo más agresivo con dosis
mayores de corticoides y plasmaféresis, y ocasionalmente Ciclofosfamida
martes, 18 de octubre de 2011
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
Púrpura Schönleich Henoch
Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos
suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección
respiratoria previo al inicio del síndrome
Clínica:
- La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente
de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis
no erosiva.
- Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y
hemorragia digestiva.
- Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,
riesgo que aumenta a mayor edad de presentación
Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de
orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe
sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en
menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.
Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las
paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las
paredes de los vasos y riñón.
Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para
el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso
renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
• Vasculitis cutánea Leucocitoclástica
Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel
Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos
Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones
tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el
púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de
polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de
detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas
(Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente
etiológico
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir
analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al
igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o
persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona
0.5 mg/kg/día)
Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos
suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección
respiratoria previo al inicio del síndrome
Clínica:
- La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente
de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis
no erosiva.
- Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y
hemorragia digestiva.
- Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,
riesgo que aumenta a mayor edad de presentación
Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de
orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe
sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en
menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.
Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las
paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las
paredes de los vasos y riñón.
Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para
el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso
renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
• Vasculitis cutánea Leucocitoclástica
Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel
Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos
Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones
tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el
púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de
polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de
detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas
(Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente
etiológico
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir
analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al
igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o
persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona
0.5 mg/kg/día)
POLIANGEITIES MICROSCOPICA
Poliangeítis Microscópica
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
- CEG, fiebre, artralgias
- Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
- Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
- Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
Laboratorio: Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es
ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)
Histopatología: igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso
pequeño
Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
- CEG, fiebre, artralgias
- Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
- Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
- Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
Laboratorio: Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es
ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)
Histopatología: igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso
pequeño
Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
- CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
- Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas
o pápulas
- Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
- Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
- Afectación nervio periférico
Laboratorio: marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y el ELISA anti-PR-3 es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad.
En compromiso renal severo o rápidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejoría de la sobrevida con adición de plasmaféresis.
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFá y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA.
Tabla 5
Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros
hemáticos
4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia
2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
- CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
- Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas
o pápulas
- Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
- Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
- Afectación nervio periférico
Laboratorio: marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y el ELISA anti-PR-3 es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad.
En compromiso renal severo o rápidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejoría de la sobrevida con adición de plasmaféresis.
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFá y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA.
Tabla 5
Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros
hemáticos
4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia
2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
- Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
- Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
- Exantema cutáneo polimorfo
- Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
aframbuesada, eritema orofaringeo
- Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
- Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al
décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los
dedos.
- Artralgias y artritis en 20-30%
- Meatitis y disuria
- Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
- Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de
pruebas hepáticas
- Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis,
miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado,
cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en
las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al
pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con
trombosis en vasos coronarios.
Tratamiento:
El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También
debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
- Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
- Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
- Exantema cutáneo polimorfo
- Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
aframbuesada, eritema orofaringeo
- Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
- Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al
décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los
dedos.
- Artralgias y artritis en 20-30%
- Meatitis y disuria
- Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
- Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de
pruebas hepáticas
- Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis,
miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado,
cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en
las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al
pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con
trombosis en vasos coronarios.
Tratamiento:
El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También
debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.
POLIARTERITIS NODOSA
Poliarteritis Nodosa
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de
cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentación es 50 años.
Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (USA)
Clínica:
- CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
- Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlcera, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
- Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta
en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
- Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el
sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
- Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
- Compromiso testicular con dolor u orquitis
- Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
- NO afecta arterias pulmonares
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del
virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por
virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de
arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y
trombosis.
Histopatología:
Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares
con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo
nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media,
estrechamiento del lumen, trombosis y disección.
Tratamiento:
Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon
alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a
citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).
Tabla 4
Criterios para la Clasificación de la Poliarteritis Nodosa
1. Pérdida de peso > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Dolor o tumefacción testicular
4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
5. Mononeuropatía o polineuropatía
6. Hipertensión arterial diastólica 90 mmhg
7. Elevación Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
8. Presencia del antígeno de superficie o de Ac Hepatitis B
9. Angiografía alterada (microaneurismas o trombosis)
10. Infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
Se requiere la presencia de > 3 criterios
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de
cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentación es 50 años.
Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (USA)
Clínica:
- CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
- Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlcera, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
- Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta
en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
- Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el
sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
- Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
- Compromiso testicular con dolor u orquitis
- Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
- NO afecta arterias pulmonares
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del
virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por
virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de
arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y
trombosis.
Histopatología:
Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares
con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo
nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media,
estrechamiento del lumen, trombosis y disección.
Tratamiento:
Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon
alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a
citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).
Tabla 4
Criterios para la Clasificación de la Poliarteritis Nodosa
1. Pérdida de peso > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Dolor o tumefacción testicular
4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
5. Mononeuropatía o polineuropatía
6. Hipertensión arterial diastólica 90 mmhg
7. Elevación Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
8. Presencia del antígeno de superficie o de Ac Hepatitis B
9. Angiografía alterada (microaneurismas o trombosis)
10. Infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
Se requiere la presencia de > 3 criterios
ARTERITIS DE TAKAYASU
Arteritis de TakayasuAfecta predominantemente a mujeres jóvenes (razón mujer: hombre de 9:1), siendomás frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco aórtico y sus ramas (en la formaclásica), pudiendo también comprometer Aorta torácica, abdominal, arterias renales yarteria pulmonarClínica:- CEG y fiebre- Artralgias y mialgias- Manifestaciones secundarias a la obstrucción de flujo de vaso sanguíneo de laarteria comprometida: claudicación de extremidades superiores (dificultad paralevantar los brazos, peinarse, colgar ropa) y reducción o ausencia pulsos alexamen físico. Pueden presentarse mareos, síncopes y alteraciones visuales- En etapas más tardías puede presentarse insuficiencia cardíaca y/o HTA dedifícil manejo por estenosis de arterias renalesLaboratorio:Hay VHS elevada en la mayoría de los pacientes. En ocasiones la Rx tóraxdemuestra un mediastino ensanchado a expensas del Arco aórtico. Se debe evaluar elcompromiso de los vasos por imágenes, siendo el examen de elección la angiografía, quedemuestra lumen arterial arrosariado o irregular por la estenosis y/o obstrucciónHistopatología:En general no se realiza biopsia por el tipo de vaso comprometido. En los casosrealizados se evidencia una panarteritis, con presencia de células gigantes multinucleadas.En los casos más avanzadas se pueden observar focos de fibrosis y aneurismasTratamiento:En etapas precoces, donde el compromiso inflamatorio es lo más importante,el tratamiento esteroidal prolongado (Prednisona 1 mg/kg/día) es fundamental. En etapastardías muchas veces es necesaria la cirugía, para reparar y excluir las regiones arterialesestenosadas.
VASCULITIS DE LA ARTERIA TEMPORAL
Arteritis de la Temporal
Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en
adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de
preferencia se observa en población blanca.
Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años.
Clínica:
- CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
- Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
- Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable,
pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Se puede acompañar de
sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo.
Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y
sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero
cabelludo
- Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias
a la oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión
borrosa y disminución agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente
súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un
tratamiento agresivo y precoz
- Claudicación mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se
asocia a parestesias en la lengua, pérdida del gusto y dolor.
- Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiaca
Dentro de la clínica es importante mencionar que hasta en 50% de los pacientes
se encuentran síntomas compatibles con una Polimialgia Reumática (PMR). Se considera a
la Arteritis de la Temporal una enfermedad estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo
ser está última la forma más leve del espectro de la enfermedad
La PMR puede presentarse aislada o acompañando a la Arteritis de la Temporal.
Se manifiesta en su forma clásica con dolor en cintura pélvica y escapular. Habitualmente
el paciente refiere no poder desarrollar actividad que involucren levantar los brazos: tender
la ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que movilicen cintura pélvica como
pararse de una silla. El dolor es simétrico, bilateral y es frecuente que se asocie a rigidez,
principalmente posterior al reposo. El examen neurológico es normal (fuerza, tono y ROT).
Estos pacientes frecuentemente presentan GEG marcado, baja de peso y en un
porcentaje variable edema de manos y sinovitis (muñeca, rodillas), usualmente transitorio y
leve.
Laboratorio: no hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en
90% de los pacientes.
Histopatología: Biopsia de arteria temporal: característicamente se encuentra un
infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de
mediano y gran tamaño. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que
la biopsia puede ser “negativa”.
Tratamiento: El tratamiento esteroidal es de elección. En la Arteritis se debe
iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/día o pulsos de
Solumedrol en casos de compromiso oftálmico), y luego disminución gradual en un tiempo
variable dependiendo de la respuesta clínica, habitualmente de 12-18 meses de tto.
En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad
son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminución
gradual lenta, también por un período prolongado de tratamiento (18-24 meses)
Tabla 3
Criterios diagnósticos de la Arteritis de la temporal
1. Edad superior a 55 años
2. Mejoría clínica evidente en las primeras 48 horas de tratamiento con corticoides
3. Duración de los síntomas mayor a tres semanas
4. Bp de arteria temporal positiva
5. Polimialgia Reumática
6. Claudicación mandibular
7. Anomalías al examen de las arterias temporales
8. Manifestaciones sistémicas
9. Cefalea de aparición reciente o cambio carácter cefalea
10. Alteraciones visuales (amaurosis, diplopia, visión borrosa)
Diagnóstico clínico: Criterios 1 al 3 + otros tres del 5 al 10. Criterio 4 corresponde a diagnóstico histológico
Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en
adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de
preferencia se observa en población blanca.
Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años.
Clínica:
- CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
- Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
- Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable,
pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Se puede acompañar de
sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo.
Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y
sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero
cabelludo
- Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias
a la oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión
borrosa y disminución agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente
súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un
tratamiento agresivo y precoz
- Claudicación mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se
asocia a parestesias en la lengua, pérdida del gusto y dolor.
- Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiaca
Dentro de la clínica es importante mencionar que hasta en 50% de los pacientes
se encuentran síntomas compatibles con una Polimialgia Reumática (PMR). Se considera a
la Arteritis de la Temporal una enfermedad estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo
ser está última la forma más leve del espectro de la enfermedad
La PMR puede presentarse aislada o acompañando a la Arteritis de la Temporal.
Se manifiesta en su forma clásica con dolor en cintura pélvica y escapular. Habitualmente
el paciente refiere no poder desarrollar actividad que involucren levantar los brazos: tender
la ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que movilicen cintura pélvica como
pararse de una silla. El dolor es simétrico, bilateral y es frecuente que se asocie a rigidez,
principalmente posterior al reposo. El examen neurológico es normal (fuerza, tono y ROT).
Estos pacientes frecuentemente presentan GEG marcado, baja de peso y en un
porcentaje variable edema de manos y sinovitis (muñeca, rodillas), usualmente transitorio y
leve.
Laboratorio: no hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en
90% de los pacientes.
Histopatología: Biopsia de arteria temporal: característicamente se encuentra un
infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de
mediano y gran tamaño. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que
la biopsia puede ser “negativa”.
Tratamiento: El tratamiento esteroidal es de elección. En la Arteritis se debe
iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/día o pulsos de
Solumedrol en casos de compromiso oftálmico), y luego disminución gradual en un tiempo
variable dependiendo de la respuesta clínica, habitualmente de 12-18 meses de tto.
En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad
son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminución
gradual lenta, también por un período prolongado de tratamiento (18-24 meses)
Tabla 3
Criterios diagnósticos de la Arteritis de la temporal
1. Edad superior a 55 años
2. Mejoría clínica evidente en las primeras 48 horas de tratamiento con corticoides
3. Duración de los síntomas mayor a tres semanas
4. Bp de arteria temporal positiva
5. Polimialgia Reumática
6. Claudicación mandibular
7. Anomalías al examen de las arterias temporales
8. Manifestaciones sistémicas
9. Cefalea de aparición reciente o cambio carácter cefalea
10. Alteraciones visuales (amaurosis, diplopia, visión borrosa)
Diagnóstico clínico: Criterios 1 al 3 + otros tres del 5 al 10. Criterio 4 corresponde a diagnóstico histológico
LAS VASCULITIS
Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el
síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran
la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti
citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los
ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA).
También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos
azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad
proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la
membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación
celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la
Poliangeítis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones a drogas y tumores.
PMN y endotelio en reposo
PR3/MPO
ANCA
TNF
á
IL-1
IL-8
PMN y endotelio activados
Expresi_n MPOPR3
En membrana
Uni_n Ag-Ac:
Destrucci_n
PMN
Y endotelio
Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de
autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de
vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un
papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.
3) Asociada a complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.
Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su
anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos
inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la
Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Schonleich Henoch, en la cual se
identifican complejos inmunes que contienen IgA.
4) Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción
de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4
infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total
de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la
Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.
Clasificación de las vasculitis
Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como
también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2).
Tabla 1
I. Vaso pequeño
Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener
Micropoliangiitis
Síndrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y medicamentos)
Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch
Crioglobulinemia
Urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Good Pasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren)
Secundaria a drogas e infecciones
Ic. Paraneoplásicas Neoplasias:
Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y
carcinoma
Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria
Intestinal
II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de kawasaki
III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal
Enfermedad de Takayasu
Tabla 2
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal
Takayasu
Poliarteritis nodosa
Micropoliangiitis
Wegener
Churg Strauss
Leucocitoclásticas
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoidea
Infecciones
Neoplasias
Medicamentos
Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
Clínica de las Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso
estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente
Cuadro clínico general:
1) Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones
tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones
traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades,
tronco o ambos.
2) Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede
manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del
epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias,
disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras
(paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la
cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la
Temporal.
3) Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina
una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza
por producir elevación de las CPK y LDH.
4) Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y
artritis en un 10-20% de los pacientes
5) Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes
son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso
vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del
tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares
pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente
compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse
como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia
miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con
elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
• Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich
Henoch y las crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la GW
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
• Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura
Schonleich Henoch
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
• Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
Laboratorio en las Vasculitis
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos
y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente
normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.
2) Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático
(transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
3) Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar
presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y
presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
4) CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
5) Rx Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
6) Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía
7) ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y
MPA
8) Crioglobulinas y complementos C3-C4.
9) Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
10) Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en
caso de Arteritis de Takayasu
Histopatología
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio
histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en
estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial,
necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de
depósitos de IgA (Schonleich Henoch), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis
asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es
negativa.
Tratamiento
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que
pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede
ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando
exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal,
hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento
esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento
instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis
para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la
glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.)
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de
esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el
Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de
vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos
medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo
medicamentos)
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el
síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran
la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti
citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los
ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA).
También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos
azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad
proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la
membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación
celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la
Poliangeítis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones a drogas y tumores.
PMN y endotelio en reposo
PR3/MPO
ANCA
TNF
á
IL-1
IL-8
PMN y endotelio activados
Expresi_n MPOPR3
En membrana
Uni_n Ag-Ac:
Destrucci_n
PMN
Y endotelio
Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de
autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de
vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un
papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.
3) Asociada a complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.
Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su
anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos
inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la
Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Schonleich Henoch, en la cual se
identifican complejos inmunes que contienen IgA.
4) Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción
de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4
infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total
de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la
Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.
Clasificación de las vasculitis
Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como
también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2).
Tabla 1
I. Vaso pequeño
Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener
Micropoliangiitis
Síndrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y medicamentos)
Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch
Crioglobulinemia
Urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Good Pasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren)
Secundaria a drogas e infecciones
Ic. Paraneoplásicas Neoplasias:
Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y
carcinoma
Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria
Intestinal
II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de kawasaki
III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal
Enfermedad de Takayasu
Tabla 2
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal
Takayasu
Poliarteritis nodosa
Micropoliangiitis
Wegener
Churg Strauss
Leucocitoclásticas
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoidea
Infecciones
Neoplasias
Medicamentos
Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
Clínica de las Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso
estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente
Cuadro clínico general:
1) Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones
tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones
traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades,
tronco o ambos.
2) Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede
manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del
epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias,
disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras
(paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la
cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la
Temporal.
3) Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina
una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza
por producir elevación de las CPK y LDH.
4) Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y
artritis en un 10-20% de los pacientes
5) Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes
son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso
vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del
tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares
pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente
compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse
como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia
miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con
elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
• Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich
Henoch y las crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la GW
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
• Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura
Schonleich Henoch
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
• Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
Laboratorio en las Vasculitis
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos
y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente
normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.
2) Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático
(transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
3) Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar
presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y
presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
4) CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
5) Rx Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
6) Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía
7) ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y
MPA
8) Crioglobulinas y complementos C3-C4.
9) Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
10) Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en
caso de Arteritis de Takayasu
Histopatología
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio
histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en
estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial,
necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de
depósitos de IgA (Schonleich Henoch), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis
asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es
negativa.
Tratamiento
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que
pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede
ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando
exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal,
hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento
esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento
instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis
para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la
glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.)
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de
esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el
Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de
vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos
medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo
medicamentos)
ARTRITIS REUMATOIDE
Cómo se trata la AR?
En estos momentos, no hay cura para la AR. Hasta que no se conozca la causa de la AR, probablemente no sea posible erradicar la enfermedad por completo. No obstante, existen tratamientos con fármacos muy eficaces, y el tratamiento temprano es crucial. Los métodos actuales de tratamiento se centran en aliviar el dolor, reducir la inflamación, detener o retrasar daños en las articulaciones, y mejorar las funciones y el bienestar del paciente. Los tratamientos modernos han mejorado considerablemente la calidad de vida de las personas con AR.
El programa de tratamiento será ajustado para adaptarse a sus necesidades, teniendo en cuenta la gravedad de la artritis, otras dolencias que pueda tener y su estilo de vida individual.
Su equipo de salud
El tratamiento de la AR a menudo requiere un enfoque de equipo, el cual beneficia al paciente gracias a la experiencia de profesionales de la salud de diferentes ramas. Un reumatólogo (un médico con formación especial en artritis y otras enfermedades de los huesos, músculos y articulaciones) suele actuar como líder del equipo de salud. El reumatólogo coordina los cuidados con el médico de familia, un médico especializado en medicina interna (un internista), o con otros profesionales del cuidado de la salud.
Otros profesionales de la salud, como terapeutas físicos, terapeutas ocupacionales, enfermeras, psicólogos, cirujanos ortopédicos y trabajadores sociales, a menudo desempeñan papeles importantes al ayudarle a controlar la enfermedad.
¿Qué medicamentos se utilizan?
Los medicamentos que se utilizan para tratar la AR se pueden dividir en dos grupos: los que pueden aliviar los síntomas y los que pueden modificar la enfermedad. Su médico podría recomendar el uso de dos o más medicamentos de forma simultánea, cada uno de los cuales cumplirá un fin distinto en el tratamiento de la AR. Algunos de estos medicamentos afectan el sistema inmuno-lógico o tienen otros efectos secundarios, por lo que será de gran importancia una cuidadosa vigilancia durante el tratamiento.
Aunque todos los fármacos (incluso aquellos cuya venta no está restringida) tienen efectos secundarios, la AR puede causar problemas serios, como la destrucción de las articulaciones, si no se trata. Por lo tanto, las decisiones relacionadas con el tratamiento deben hacerse concienzudamente, sopesando los beneficios del tratamiento (alivio del dolor, prevención de la discapacidad) y los riesgos, e incluso el costo de la utilización de ciertos tipos de fármacos. Llame a su médico, enfermero o farmacéutico si tiene alguna duda sobre sus medicamentos, o si piensa que éstos están produciendo efectos secundarios o no están funcionando adecuadamente.
Medicamentos Sintomáticos
Los siguientes medicamentos pueden aliviar los síntomas asociados con la AR.
AINEs y Aspirina
Los AINEs, o fármacos antiinflamatorios no esteroideos, incluyendo aspirina, ibuprofeno, naproxeno de sodio y otros, se utilizan para ayudar a aliviar el dolor y combatir la inflamación que acompaña a la AR. No obstante, los AINEs por sí solos no suelen constituir un tratamiento adecuado para la AR. La mayoría de pacientes con AR también necesita tomar medicamentos modificadores de la enfermedad o agentes biológicos.
Los AINEs y la aspirina pueden causar efectos secundarios, como dolor de estómago e incluso hemorragias. Si usted experimenta estos efectos secundarios, su médico podría recetar medicamentos adicionales que puedan ayudar a reducir el riesgo de tales efectos, u otro medicamento para la AR que tenga un mínimo efecto sobre el estómago.
La aspirina, que pertenece a un grupo de AINEs llamados salicilatos, todavía es utilizada por muchos médicos para tratar la AR. Para que sea eficaz, debe usarse regularmente y ser administrada en dosis mucho más altas que las que comúnmente se utilizan para combatir el dolor. Aunque la aspirina sea menos costosa que otros AINEs similares y sus niveles en la sangre puedan medirse con precisión, puede ocasionar problemas gástricos en muchas personas. La mayoría de los médicos recomienda que los pacientes tomen aspirina o AINEs junto con alimentos, para ayudar a prevenir los síntomas relacionados con problemas gástricos.
Si usted experimenta problemas gástricos al tomar aspirina o AINEs, podrían utilizarse derivados de aspirina, llamados salicilatos no acetilados. Los salicilatos no acetilados (salsalato, trisalicilato de magnesio) están disponibles con receta médica y causan menos problemas gástricos.
Tomados en dosis completas, los diversos AINEs y la aspirina suelen presentar niveles similares de efectos antiinflamatorios y analgésicos. Uno de los beneficios adicionales del uso de AINEs o aspirina en la AR, es que proporciona protección contra ataques cardíacos y apoplejías. No debe tomar aspirina mientras esté tomando otro AINE, ni combinar diferentes AINEs, a menos que su médico le recomiende que lo haga. También hay disponibles nuevos AINEs con menos posibilidad de dañar el estómago.
Los inhibidores selectivos de la COX-2, tales como celecoxib (Celebrex) y rofecoxib (Vioxx), pertenecen a una subcategoría de AINEs que puede resultar más segura para el estómago. Todos los AINEs funcionan bloqueando la producción de unas sustancias llamadas prostaglandinas. No obstante, los AINEs tradicionales no sólo bloquean las prostaglandinas en el lugar de la inflamación, sino también en órganos como el estómago, en donde las prostaglandinas proporcionan protección contra irritaciones gástricas.
Los inhibidores selectivos de la COX-2 (ciclooxigenasa-2) bloquean las prostaglandinas únicamente en el lugar de la inflamación. Éstos no afectan las prostaglandinas que protegen el estómago y hacen que las plaquetas formen coágulos de sangre. Como resultado, con los inhibidores de la COX-2 hay un riesgo reducido de problemas gástricos, como hemorragias. No obstante, como los inhibidores de la COX-2 no afectan la coagulación, no proporcionan protección contra apoplejías o ataques cardíacos.
Analgésicos
Los analgésicos alivian el dolor, pero no reducen la inflamación de las articulaciones. Entre estos medicamentos se incluyen el acetaminófeno (Tylenol y otras marcas), propoxifeno (Darvon y otras marcas) y tramadol (Ultram), así como los medicamentos narcóticos contra el dolor, como el acetaminófeno con codeína. Los medicamentos narcóticos contra el dolor no suelen recomendarse por sí solos en el tratamiento de la AR a largo plazo, porque a menudo tienen efectos secundarios indeseables (incluyendo estreñimiento) y pueden crear fármacodependencia si se toman en exceso.
Glucocorticoides
Los glucocorticoides (cortisona, prednisona) pueden ayudar a aliviar los síntomas de la AR. Estos medicamentos están relacionados con la cortisona, una hormona natural que se encuentra en el cuerpo y controla muchas funciones importantes, como la presión sanguínea y el pulso. Sin cortisona usted no podría vivir.
Si toma dosis elevadas de glucocorticoides durante unos meses, comenzará a experimentar efectos secundarios. Estos efectos secundarios pueden ser serios e incluir aparición rápida de hematomas, osteoporosis (pérdida y resquebrajamiento de la masa ósea), cataratas, glaucoma, aumento de peso, redondez facial, susceptibilidad a infecciones, diabetes, hipertensión y problemas emocionales y psiquiátricos. Incluso tras un corto tratamiento con glucocorticoides, raramente se presentan señales de osteonecrosis, una condición que produce serios daños en los huesos.
Se pueden utilizar dosis bajas de glucocorticoides junto con aspirina, AINEs o fármacos modificadores de la enfermedad, para ayudar a controlar la inflamación de las articulaciones.
Muchos de los beneficios y efectos secundarios de los glucocorticoides están directamente relacionados con la dosis administrada. El objetivo es encontrar la dosis efectiva más baja posible, para evitar tantos efectos secundarios como se pueda. Los glucocorticoides suelen administrarse en combinación con fármacos modificadores de la enfermedad y no deben considerarse como una única forma de tratamiento farmacológico contra la AR. Si usted toma glucocorticoides regularmente, debe hablar con su médico sobre la ingestión de calcio y vitamina D, así como sobre hormonas y otros medicamentos que puedan prevenir la osteoporosis.
La administración de glucocorticoides durante períodos prolongados reduce o detiene la capacidad del cuerpo para producir su propia cortisona. Es peligroso detener súbitamente o reducir de forma significativa la cantidad de glucocorticoides que pueda estar tomando, porque el cuerpo podría dejar de producir cortisona con la rapidez suficiente. Por lo tanto, cuando es necesario reducir la dosis de glucocorticoides, se requiere que el médico la reduzca lentamente (variación gradual). Asimismo, podría ser necesario suplementar o incrementar la dosis en períodos de mucho estrés, como durante una cirugía.
Los glucocorticoides pueden inyectarse directamente en las articulaciones afectadas por la AR. Tales tratamientos pueden reducir la inflamación en las articulaciones hinchadas o doloridas, o con períodos frecuentes de agudización. Como su efecto es local, la inyección directa en la articulación controla temporalmente la inflamación y evita la mayoría de los efectos secundarios indeseables que aparecen con el uso diario de píldoras de glucocorticoides. Las inyecciones pueden producir un efecto sistémico temporal y podrían tener efectos secundarios dañinos en las articulaciones si se utilizan más de unas cuantas veces al año.
Medicamentos Modificadores de la Enfermedad
Los fármacos que alivian síntomas además de tener capacidad para modificar el proceso de la enfermedad de la AR, son conocidos como fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARMEs) o agentes de segunda línea.
Metotrexato
Uno de los FARMEs utilizados más comúnmente para el tratamiento de la AR es el metotrexato. El metotrexato se toma una vez a la semana en forma de píldora, líquido o inyectable.
El médico revisará con frecuencia las funciones hepáticas y el recuento sanguíneo mientras usted esté tomando el fármaco, para detectar anormalidades en el funcionamiento del hígado o de la médula ósea. Si toma metotrexato no debe ingerir alcohol, ya que la combinación podría aumentar el riesgo de daños al hígado. Además, se le podría aconsejar que se someta a una biopsia del hígado después de tomar metotrexato, si se sospechan daños en éste.
Otros posibles efectos secundarios del metotrexato incluyen desarreglos gástricos, úlceras en la boca, dolores de cabeza, mareos, fatiga y síntomas parecidos a los de la gripe o diarrea. El uso diario de una simple vitamina, el ácido fólico, puede reducir algunos de esos efectos secundarios. Un efecto secundario serio del metotrexato, aunque raro, es la inflamación de los pulmones. Notifique a su médico inmediatamente si se le presenta una tos seca o experimenta dificultades respiratorias importantes, sobre todo si tiene fiebre, mientras toma metotrexato.
Hidroxicloroquina y otros antimaláricos
Los fármacos antimaláricos, desarrollados en un principio para el tratamiento del paludismo, han sido utilizados durante muchos años para tratar la AR. Los fármacos antimaláricos se utilizan para aliviar la inflamación y el dolor de las articulaciones. El antimalárico de uso más común es la hidroxicloroquina (Plaquenil).
La hidroxicloroquina se administra en forma de tableta, por lo general, una o dos veces al día. Serios efectos secundarios suelen ser poco frecuentes, pero las personas que toman estos medicamentos deben someterse a exámenes oculares con regularidad para detectar posibles daños en la retina, que podrían causar una disminución del color o de la visión periférica, a pesar de que tales lesiones sean extremadamente raras. Los efectos adversos sobre la vista pueden limitarse si este efecto secundario se detecta temprano.
Sulfasalazina
La sulfasalazina (Azulfidine) es una combinación farmacológica de antibiótico/antiinflamatorio, utilizada para tratar tanto la AR como enfermedades inflamatorias intestinales. Los efectos secundarios pueden incluir erupciones, desarreglos gástricos, dolores de cabeza, disminución en el recuento de glóbulos blancos y plaquetas, así como tener efectos negativos para el hígado. Las personas alérgicas a medicamentos con sulfa no pueden tomar sulfasalazina.
Leflunomida
La leflunomida (Arava) es un fármaco modificador de la enfermedad relativamente nuevo, utilizado para tratar la artritis reumatoidea. Los efectos secundarios pueden incluir erupciones de la piel, alopecia (pérdida del cabello) reversible, así como síntomas gastrointestinales y hepáticos. Usted deberá someterse a frecuentes análisis de sangre, incluyendo recuentos y estudios de las funciones hepáticas, mientras tome este fármaco.
Las personas con infecciones activas o las mujeres embarazadas o lactantes no deben tomar leflunomida. Debido a que los estudios han demostrado que la leflunomida puede causar defectos de nacimiento en animales, las mujeres con posibilidad de embarazo deben utilizar un método anticonceptivo seguro mientras tomen leflunomida. Si una mujer desea quedar embarazada, debe dejar de tomar leflunomida y tomar otro fármaco que le ayude a eliminar la leflunomida del cuerpo, incluso si no la ha tomado durante años. Los hombres que toman leflunomida deben seguir el mismo procedimiento si desean engendrar un niño.
Terapia de Oro
La terapia de oro, administrada en forma de sales de oro inyectables (Myochrysine, Solganal) o píldoras de oro (Ridaura), fue una de las primeras formas de terapia FARME disponibles para el tratamiento de la AR. Ahora la terapia de oro se usa raramente, y ha sido reemplazada principalmente por el metotrexato.
Entre los posibles efectos secundarios de la terapia de oro se incluyen erupciones, proteína en la orina y recuentos de sangre anormales.
D-Penicilamina
La D-penicilamina (Depen, Cuprimine) se toma diariamente en ayunas en forma de píldora. Puede causar efectos secundarios similares a aquellos vistos con la terapia de oro y, al igual que todos los medicamentos para la AR, requiere una supervisión estrecha y una vigilancia cuidadosa por parte de su médico. Su uso ha decrecido en los años recientes, debido a sus efectos secundarios y limitados beneficios.
Azatioprina
La azatioprina (Imuran) es un fármaco inmunosupresor, aprobado para el tratamiento de la AR. Se suministra como píldora, y requiere análisis regulares de sangre para vigilar los efectos del fármaco sobre la médula ósea y el hígado. Entre los posibles efectos secundarios se incluye un incremento del riesgo de infecciones y erupciones.
Ciclosporina
El fármaco inmunosupresor ciclosporina (Neoral) ha sido aprobado por la FDA (Administración de Alimentos y Fármacos) para el tratamiento de AR severa y activa, en combinación con el metotrexato. Existe un pequeño riesgo de daños al riñón con el uso de la ciclosporina, y su médico revisará con frecuencia su presión sanguínea, vigilará el funcionamiento de los riñones y lo someterá a análisis de sangre para detectar cambios mientras tome ciclosporina.
Minociclina
La minociclina (Minocin, Dynacin) es un antibiótico que produce efectos benéficos modestos en algunos pacientes con AR. Su efectividad puede ser sustancialmente mayor en las primeras etapas de la AR, lo cual probablemente se debe más a las propiedades antiinflamatorias del fármaco, que a su capacidad para matar bacteria. Las personas alérgicas a la tetraciclina no deben tomar minociclina. Este fármaco puede interferir con la efectividad de ciertos medicamentos anticonceptivos.
Agentes biológicos
El etanercept (Enbrel), el infliximab (Remicade), el anakinra (Kineret) y el adalimumab (Humira) llamados también modificadores de la respuesta biológica (MRBs), atacan elementos químicos específicos del sistema inmunológico, involucrados en la artritis reumatoidea. Estos agentes biológicos bloquean la acción del factor de necrosis tumoral (FNT), un elemento químico que desempeña un papel importante en la inflamación y en los daños a los tejidos.
Tanto el etanercept como el infliximab han sido aprobados para el tratamiento de la AR. Además, el etanercept también ha recibido la aprobación de la FDA para su uso en niños y adolescentes (de 4 a 17 años de edad) que padezcan de artritis juvenil.
El etanercept se prescribe para la “disminución de señales y síntomas, así como para retardar daños estructurales en pacientes con AR que va de moderada a gravemente activa”. El etanercept se administra dos veces por semana en forma de inyecciones subcutáneas, en el muslo, el abdomen o el brazo. Usted puede inyectarse a sí mismo, o dejar que lo inyecte un familiar o proveedor de cuidados de salud. El fármaco debe mantenerse refrigerado por ser una proteína natural que puede descomponerse a temperatura ambiente.
Los efectos secundarios más comunes del etanercept incluyen dolores de cabeza, infección de las vías respiratorias superiores y reacciones benignas, como picazón y enrojecimiento, en los lugares de aplicación de inyecciones. Si usted presenta síntomas de infección mientras usa etanercept, llame a su médico para recibir una evaluación y tratamiento apropiados. Además, con el etanercept existe un pequeño riesgo de daños a la médula ósea, así como de complicaciones neurológicas.
El infliximab, en combinación con el metotrexato, se prescribe para la “reducción de señales y síntomas e inhibición del progreso de daños estructurales en pacientes con AR que va de moderada a gravemente activa, que hayan tenido una reacción inadecuada al metotrexato solo”. El infliximab se administra de forma intravenosa, y un profesional de la salud con experiencia en perfusiones le administrará el fármaco directamente en la vena. El proceso de perfusión, el cual requiere unas tres horas, puede hacerse en casa con la ayuda de un enfermero, en una clínica para pacientes externos, en un centro de perfusión o en la consulta del médico. Después de la primera perfusión, usted recibirá otra a las dos semanas, a las seis semanas, y luego una cada ocho semanas.
Los efectos secundarios más comunes del infliximab incluyen infecciones de las vías respiratorias superiores, dolores de cabeza, sinusitis y tos. Si se le presentan síntomas de infección mientras utiliza el infliximab, llame a su médico para recibir una evaluación y tratamiento apropiados.
El anakinra actúa bloqueando la acción de una citoquina inflamatoria, la interleuquina-1 (o IL-1). Se administra a través de inyecciones diarias con un dispositivo especial Se ha aprobado el anakinra para el tratamiento de la AR.
El adalimumab se indica para reducir la simtomatología e ihibir el progreso del daño articular en adultos con AR moderada o severa que tienen una respuesta inadecuada a otros medicamentos. Se puede usar sólo o con otros agentes biologicos. Se administra cada dos semanas por medio de inyecciones en el muslo o abdomen. Debe refrigerarse.
Se están desarrollando otros agentes biológicos para bloquear otros componentes específicos de los procesos inmunológicos e inflamatorios relacionados con la AR.
Terapia de columna de Prosorba
La terapia de la Inmunoadsorción de la Proteína A (la columna de Prosorba) es un novedoso enfoque en el tratamiento de pacientes con artritis reumatoidea moderada a severa, que no han respondido bien al tratamiento con FARMEs. La columna de Prosorba, un dispositivo médico, elimina algunos de los anticuerpos hallados en el plasma (la porción líquida de la sangre) que están asociados con la artritis reumatoidea.
Los efectos secundarios de la terapia de la columna de Prosorba incluyen un estado sintomático parecido a la gripe, con escalofríos, fiebre moderada y fatiga pasajera.
Ejercicio, actividad y descanso: ¿Cuánto debe hacer?
Durante muchos años, se pensaba que las personas que padecían de artritis debían descansar sus articulaciones para protegerlas contra daños. Ahora, sin embargo, los médicos y terapeutas saben que estos pacientes pueden mejorar su salud y condición física a través del ejercicio (sin lastimar las articulaciones). Una actividad física moderada y habitual ayuda a disminuir la fatiga, fortalece los músculos y huesos, aumenta la flexibilidad y la energía y mejora la sensación de bienestar general.
Puede trabajar con su equipo de salud para determinar la mejor combinación de ejercicio, actividad y descanso para su dolencia. Cuando se padece de AR, es importante hacer ejercicio para mantener las articulaciones flexibles, los músculos fuertes y el corazón y los pulmones en buenas condiciones.
Cuando una articulación está caliente, dolorida e hinchada, el descanso ayudará a disminuir la inflamación, y los ejercicios de movimientos de alcance general ayudarán a mantener el movimiento de las articulaciones. Su médico o terapeuta puede guiarle sobre la cantidad y el tipo de descanso que necesita. Sin embargo, reducir temporalmente el nivel de actividad no significa suspender todo ejercicio. Usted aún debe ocuparse de la movilidad de las articulaciones realizando ejercicios de movimientos de alcance general, e isométricos para la fortaleza muscular.
Los ejercicios de movimientos de alcance general están concebidos para preservar la movilidad de las articulaciones y usualmente se realizan sin peso. Debe mover las articulaciones a través del alcance total del movimiento, prestando una atención especial al final del movimiento, donde la movilidad podría perderse primero.
Los ejercicios isométricos le pueden ayudar a mantener fuertes los músculos sin mover las articulaciones. Su médico o terapeuta puede enseñarle la manera adecuada de realizar estos ejercicios.
Como no implican movimiento de las articulaciones, estos ejercicios se pueden hacer cómodamente incluso cuando la inflamación está presente. Por lo general, puede continuar con ejercicios acuáticos durante los períodos de agudización, porque la flotación del agua ayuda a proteger las articulaciones y facilita los movimientos.
Cuando los síntomas estén bajo control, deberá reanudar gradualmente un programa completo de ejercicios que incluya ejercicio aeróbico. El ejercicio cardiovascular es importante para la salud en general, el control del peso, la fortaleza muscular y el nivel de energía. Los programas de bajo impacto para mantenerse en forma, como caminar o montar en una bicicleta estacionaria, son por lo común buenas opciones. Debe consultar con su médico o terapeuta sobre el programa adecuado para usted.
¿Cómo le ayudan los terapeutasfísicos y ocupacionales?
La terapia puede ayudar a la mayoría de los pacientes con AR. Los terapeutas físicos pueden evaluar sus necesidades especiales y enseñarle la manera adecuada de hacer ejercicio para mejorar la movilidad de las articulaciones, la fortaleza muscular y la capacidad aeróbica. Ellos también le pueden proporcionar valiosas instrucciones sobre cómo utilizar eficazmente los tratamientos de calor y frío para reducir el dolor, la rigidez y la hinchazón, así como para facilitar los movimientos. Además, también pueden proporcionarle rehabilitación postoperatoria, férulas, soportes para caminar y calzado ortopédico.
Los terapeutas ocupacionales le enseñan a proteger y utilizar las articulaciones. Ellos también le instruyen sobre cómo realizar las tareas diarias, tanto en el trabajo como en el hogar, de manera que se reduzca el estrés en las articulaciones. Los terapeutas ocupacionales le pueden enseñar formas inteligentes de utilizar su energía, y de planificar las actividades diarias de una manera eficiente. También le pueden enseñar técnicas de relajación.
¿Cuándo es la cirugía su mejor opción?
Si sufre dolor y discapacidad a causa de un daño severo en las articulaciones, su médico podría sugerirle el reemplazo total de la articulación (llamado también artroplastia total de la articulación). El reemplazo de la articulación le puede ayudar a continuar siendo independiente. Los cirujanos ortopédicos son quienes llevan a cabo estos procesos, que suponen el reemplazo de las partes dañadas de las articulaciones con componentes de metal y plástico. Estas partes se unen al hueso con cemento, o se revisten con un metal poroso o producto químico, que permite que el hueso se una al componente.
Los reemplazos totales de cadera y rodilla son las artroplastias más comunes y más exitosas que se realizan. A éstas les siguen las cirugías de la mano. La mayoría de cirugías requiere rehabilitación postoperatoria obtener el máximo beneficio de la nueva articulación. También pueden asignarle un programa de ejercicios antes de la cirugía para fortalecer los músculos. Toda cirugía de reemplazo de articulaciones debe ser llevada a cabo por un cirujano con formación especializada en este tipo de cirugía.
Típicamente, los médicos prescriben un programa de medicamentos y terapia antes de pensar en el reemplazo de una articulación.
¿Puede la dieta ayudar a controlar la AR?
Algunas personas con AR sospechan que ciertos alimentos pueden agravar o aliviar su artritis. Cuidadosos estudios científicos no han logrado probar hasta ahora que los cambios de dieta tengan importancia en la causa o cura de la AR, en la mayor parte de las personas. No obstante, los ácidos grasos omega-3 (hallados en los peces de agua fría) pueden reducir moderadamente la inflamación de la AR, cuando se toman en cantidades suficientes.
Es muy importante mantener una dieta saludable que incluya cantidades adecuadas de proteína y calcio. Durante los períodos de agudización de la artritis, puede perder el apetito y tener tendencia a adelgazar. Durante estos períodos, es importante que se asegure de consumir suficientes calorías. Cuando la artritis esté menos activa o si toma glucocorticoides, es importante que evite el exceso de peso. Consuma sólo cantidades moderadas de alcohol si está tomando aspirina o AINEs, y evítelo por completo si toma metotrexato. Todos los pacientes con AR, y en particular aquellos que tomen glucocorticoides, deben ingerir suplementos de calcio y una multivitamina que contenga vitamina D. Para reducir la pérdida de hueso, podría ser necesaria la utilización de sustitutos de hormonas y/u otros agentes.
Otras prácticas saludables, como someterse con regularidad a reconocimientos médicos y no fumar, también son muy importantes.
En estos momentos, no hay cura para la AR. Hasta que no se conozca la causa de la AR, probablemente no sea posible erradicar la enfermedad por completo. No obstante, existen tratamientos con fármacos muy eficaces, y el tratamiento temprano es crucial. Los métodos actuales de tratamiento se centran en aliviar el dolor, reducir la inflamación, detener o retrasar daños en las articulaciones, y mejorar las funciones y el bienestar del paciente. Los tratamientos modernos han mejorado considerablemente la calidad de vida de las personas con AR.
El programa de tratamiento será ajustado para adaptarse a sus necesidades, teniendo en cuenta la gravedad de la artritis, otras dolencias que pueda tener y su estilo de vida individual.
Su equipo de salud
El tratamiento de la AR a menudo requiere un enfoque de equipo, el cual beneficia al paciente gracias a la experiencia de profesionales de la salud de diferentes ramas. Un reumatólogo (un médico con formación especial en artritis y otras enfermedades de los huesos, músculos y articulaciones) suele actuar como líder del equipo de salud. El reumatólogo coordina los cuidados con el médico de familia, un médico especializado en medicina interna (un internista), o con otros profesionales del cuidado de la salud.
Otros profesionales de la salud, como terapeutas físicos, terapeutas ocupacionales, enfermeras, psicólogos, cirujanos ortopédicos y trabajadores sociales, a menudo desempeñan papeles importantes al ayudarle a controlar la enfermedad.
¿Qué medicamentos se utilizan?
Los medicamentos que se utilizan para tratar la AR se pueden dividir en dos grupos: los que pueden aliviar los síntomas y los que pueden modificar la enfermedad. Su médico podría recomendar el uso de dos o más medicamentos de forma simultánea, cada uno de los cuales cumplirá un fin distinto en el tratamiento de la AR. Algunos de estos medicamentos afectan el sistema inmuno-lógico o tienen otros efectos secundarios, por lo que será de gran importancia una cuidadosa vigilancia durante el tratamiento.
Aunque todos los fármacos (incluso aquellos cuya venta no está restringida) tienen efectos secundarios, la AR puede causar problemas serios, como la destrucción de las articulaciones, si no se trata. Por lo tanto, las decisiones relacionadas con el tratamiento deben hacerse concienzudamente, sopesando los beneficios del tratamiento (alivio del dolor, prevención de la discapacidad) y los riesgos, e incluso el costo de la utilización de ciertos tipos de fármacos. Llame a su médico, enfermero o farmacéutico si tiene alguna duda sobre sus medicamentos, o si piensa que éstos están produciendo efectos secundarios o no están funcionando adecuadamente.
Medicamentos Sintomáticos
Los siguientes medicamentos pueden aliviar los síntomas asociados con la AR.
AINEs y Aspirina
Los AINEs, o fármacos antiinflamatorios no esteroideos, incluyendo aspirina, ibuprofeno, naproxeno de sodio y otros, se utilizan para ayudar a aliviar el dolor y combatir la inflamación que acompaña a la AR. No obstante, los AINEs por sí solos no suelen constituir un tratamiento adecuado para la AR. La mayoría de pacientes con AR también necesita tomar medicamentos modificadores de la enfermedad o agentes biológicos.
Los AINEs y la aspirina pueden causar efectos secundarios, como dolor de estómago e incluso hemorragias. Si usted experimenta estos efectos secundarios, su médico podría recetar medicamentos adicionales que puedan ayudar a reducir el riesgo de tales efectos, u otro medicamento para la AR que tenga un mínimo efecto sobre el estómago.
La aspirina, que pertenece a un grupo de AINEs llamados salicilatos, todavía es utilizada por muchos médicos para tratar la AR. Para que sea eficaz, debe usarse regularmente y ser administrada en dosis mucho más altas que las que comúnmente se utilizan para combatir el dolor. Aunque la aspirina sea menos costosa que otros AINEs similares y sus niveles en la sangre puedan medirse con precisión, puede ocasionar problemas gástricos en muchas personas. La mayoría de los médicos recomienda que los pacientes tomen aspirina o AINEs junto con alimentos, para ayudar a prevenir los síntomas relacionados con problemas gástricos.
Si usted experimenta problemas gástricos al tomar aspirina o AINEs, podrían utilizarse derivados de aspirina, llamados salicilatos no acetilados. Los salicilatos no acetilados (salsalato, trisalicilato de magnesio) están disponibles con receta médica y causan menos problemas gástricos.
Tomados en dosis completas, los diversos AINEs y la aspirina suelen presentar niveles similares de efectos antiinflamatorios y analgésicos. Uno de los beneficios adicionales del uso de AINEs o aspirina en la AR, es que proporciona protección contra ataques cardíacos y apoplejías. No debe tomar aspirina mientras esté tomando otro AINE, ni combinar diferentes AINEs, a menos que su médico le recomiende que lo haga. También hay disponibles nuevos AINEs con menos posibilidad de dañar el estómago.
Los inhibidores selectivos de la COX-2, tales como celecoxib (Celebrex) y rofecoxib (Vioxx), pertenecen a una subcategoría de AINEs que puede resultar más segura para el estómago. Todos los AINEs funcionan bloqueando la producción de unas sustancias llamadas prostaglandinas. No obstante, los AINEs tradicionales no sólo bloquean las prostaglandinas en el lugar de la inflamación, sino también en órganos como el estómago, en donde las prostaglandinas proporcionan protección contra irritaciones gástricas.
Los inhibidores selectivos de la COX-2 (ciclooxigenasa-2) bloquean las prostaglandinas únicamente en el lugar de la inflamación. Éstos no afectan las prostaglandinas que protegen el estómago y hacen que las plaquetas formen coágulos de sangre. Como resultado, con los inhibidores de la COX-2 hay un riesgo reducido de problemas gástricos, como hemorragias. No obstante, como los inhibidores de la COX-2 no afectan la coagulación, no proporcionan protección contra apoplejías o ataques cardíacos.
Analgésicos
Los analgésicos alivian el dolor, pero no reducen la inflamación de las articulaciones. Entre estos medicamentos se incluyen el acetaminófeno (Tylenol y otras marcas), propoxifeno (Darvon y otras marcas) y tramadol (Ultram), así como los medicamentos narcóticos contra el dolor, como el acetaminófeno con codeína. Los medicamentos narcóticos contra el dolor no suelen recomendarse por sí solos en el tratamiento de la AR a largo plazo, porque a menudo tienen efectos secundarios indeseables (incluyendo estreñimiento) y pueden crear fármacodependencia si se toman en exceso.
Glucocorticoides
Los glucocorticoides (cortisona, prednisona) pueden ayudar a aliviar los síntomas de la AR. Estos medicamentos están relacionados con la cortisona, una hormona natural que se encuentra en el cuerpo y controla muchas funciones importantes, como la presión sanguínea y el pulso. Sin cortisona usted no podría vivir.
Si toma dosis elevadas de glucocorticoides durante unos meses, comenzará a experimentar efectos secundarios. Estos efectos secundarios pueden ser serios e incluir aparición rápida de hematomas, osteoporosis (pérdida y resquebrajamiento de la masa ósea), cataratas, glaucoma, aumento de peso, redondez facial, susceptibilidad a infecciones, diabetes, hipertensión y problemas emocionales y psiquiátricos. Incluso tras un corto tratamiento con glucocorticoides, raramente se presentan señales de osteonecrosis, una condición que produce serios daños en los huesos.
Se pueden utilizar dosis bajas de glucocorticoides junto con aspirina, AINEs o fármacos modificadores de la enfermedad, para ayudar a controlar la inflamación de las articulaciones.
Muchos de los beneficios y efectos secundarios de los glucocorticoides están directamente relacionados con la dosis administrada. El objetivo es encontrar la dosis efectiva más baja posible, para evitar tantos efectos secundarios como se pueda. Los glucocorticoides suelen administrarse en combinación con fármacos modificadores de la enfermedad y no deben considerarse como una única forma de tratamiento farmacológico contra la AR. Si usted toma glucocorticoides regularmente, debe hablar con su médico sobre la ingestión de calcio y vitamina D, así como sobre hormonas y otros medicamentos que puedan prevenir la osteoporosis.
La administración de glucocorticoides durante períodos prolongados reduce o detiene la capacidad del cuerpo para producir su propia cortisona. Es peligroso detener súbitamente o reducir de forma significativa la cantidad de glucocorticoides que pueda estar tomando, porque el cuerpo podría dejar de producir cortisona con la rapidez suficiente. Por lo tanto, cuando es necesario reducir la dosis de glucocorticoides, se requiere que el médico la reduzca lentamente (variación gradual). Asimismo, podría ser necesario suplementar o incrementar la dosis en períodos de mucho estrés, como durante una cirugía.
Los glucocorticoides pueden inyectarse directamente en las articulaciones afectadas por la AR. Tales tratamientos pueden reducir la inflamación en las articulaciones hinchadas o doloridas, o con períodos frecuentes de agudización. Como su efecto es local, la inyección directa en la articulación controla temporalmente la inflamación y evita la mayoría de los efectos secundarios indeseables que aparecen con el uso diario de píldoras de glucocorticoides. Las inyecciones pueden producir un efecto sistémico temporal y podrían tener efectos secundarios dañinos en las articulaciones si se utilizan más de unas cuantas veces al año.
Medicamentos Modificadores de la Enfermedad
Los fármacos que alivian síntomas además de tener capacidad para modificar el proceso de la enfermedad de la AR, son conocidos como fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARMEs) o agentes de segunda línea.
Metotrexato
Uno de los FARMEs utilizados más comúnmente para el tratamiento de la AR es el metotrexato. El metotrexato se toma una vez a la semana en forma de píldora, líquido o inyectable.
El médico revisará con frecuencia las funciones hepáticas y el recuento sanguíneo mientras usted esté tomando el fármaco, para detectar anormalidades en el funcionamiento del hígado o de la médula ósea. Si toma metotrexato no debe ingerir alcohol, ya que la combinación podría aumentar el riesgo de daños al hígado. Además, se le podría aconsejar que se someta a una biopsia del hígado después de tomar metotrexato, si se sospechan daños en éste.
Otros posibles efectos secundarios del metotrexato incluyen desarreglos gástricos, úlceras en la boca, dolores de cabeza, mareos, fatiga y síntomas parecidos a los de la gripe o diarrea. El uso diario de una simple vitamina, el ácido fólico, puede reducir algunos de esos efectos secundarios. Un efecto secundario serio del metotrexato, aunque raro, es la inflamación de los pulmones. Notifique a su médico inmediatamente si se le presenta una tos seca o experimenta dificultades respiratorias importantes, sobre todo si tiene fiebre, mientras toma metotrexato.
Hidroxicloroquina y otros antimaláricos
Los fármacos antimaláricos, desarrollados en un principio para el tratamiento del paludismo, han sido utilizados durante muchos años para tratar la AR. Los fármacos antimaláricos se utilizan para aliviar la inflamación y el dolor de las articulaciones. El antimalárico de uso más común es la hidroxicloroquina (Plaquenil).
La hidroxicloroquina se administra en forma de tableta, por lo general, una o dos veces al día. Serios efectos secundarios suelen ser poco frecuentes, pero las personas que toman estos medicamentos deben someterse a exámenes oculares con regularidad para detectar posibles daños en la retina, que podrían causar una disminución del color o de la visión periférica, a pesar de que tales lesiones sean extremadamente raras. Los efectos adversos sobre la vista pueden limitarse si este efecto secundario se detecta temprano.
Sulfasalazina
La sulfasalazina (Azulfidine) es una combinación farmacológica de antibiótico/antiinflamatorio, utilizada para tratar tanto la AR como enfermedades inflamatorias intestinales. Los efectos secundarios pueden incluir erupciones, desarreglos gástricos, dolores de cabeza, disminución en el recuento de glóbulos blancos y plaquetas, así como tener efectos negativos para el hígado. Las personas alérgicas a medicamentos con sulfa no pueden tomar sulfasalazina.
Leflunomida
La leflunomida (Arava) es un fármaco modificador de la enfermedad relativamente nuevo, utilizado para tratar la artritis reumatoidea. Los efectos secundarios pueden incluir erupciones de la piel, alopecia (pérdida del cabello) reversible, así como síntomas gastrointestinales y hepáticos. Usted deberá someterse a frecuentes análisis de sangre, incluyendo recuentos y estudios de las funciones hepáticas, mientras tome este fármaco.
Las personas con infecciones activas o las mujeres embarazadas o lactantes no deben tomar leflunomida. Debido a que los estudios han demostrado que la leflunomida puede causar defectos de nacimiento en animales, las mujeres con posibilidad de embarazo deben utilizar un método anticonceptivo seguro mientras tomen leflunomida. Si una mujer desea quedar embarazada, debe dejar de tomar leflunomida y tomar otro fármaco que le ayude a eliminar la leflunomida del cuerpo, incluso si no la ha tomado durante años. Los hombres que toman leflunomida deben seguir el mismo procedimiento si desean engendrar un niño.
Terapia de Oro
La terapia de oro, administrada en forma de sales de oro inyectables (Myochrysine, Solganal) o píldoras de oro (Ridaura), fue una de las primeras formas de terapia FARME disponibles para el tratamiento de la AR. Ahora la terapia de oro se usa raramente, y ha sido reemplazada principalmente por el metotrexato.
Entre los posibles efectos secundarios de la terapia de oro se incluyen erupciones, proteína en la orina y recuentos de sangre anormales.
D-Penicilamina
La D-penicilamina (Depen, Cuprimine) se toma diariamente en ayunas en forma de píldora. Puede causar efectos secundarios similares a aquellos vistos con la terapia de oro y, al igual que todos los medicamentos para la AR, requiere una supervisión estrecha y una vigilancia cuidadosa por parte de su médico. Su uso ha decrecido en los años recientes, debido a sus efectos secundarios y limitados beneficios.
Azatioprina
La azatioprina (Imuran) es un fármaco inmunosupresor, aprobado para el tratamiento de la AR. Se suministra como píldora, y requiere análisis regulares de sangre para vigilar los efectos del fármaco sobre la médula ósea y el hígado. Entre los posibles efectos secundarios se incluye un incremento del riesgo de infecciones y erupciones.
Ciclosporina
El fármaco inmunosupresor ciclosporina (Neoral) ha sido aprobado por la FDA (Administración de Alimentos y Fármacos) para el tratamiento de AR severa y activa, en combinación con el metotrexato. Existe un pequeño riesgo de daños al riñón con el uso de la ciclosporina, y su médico revisará con frecuencia su presión sanguínea, vigilará el funcionamiento de los riñones y lo someterá a análisis de sangre para detectar cambios mientras tome ciclosporina.
Minociclina
La minociclina (Minocin, Dynacin) es un antibiótico que produce efectos benéficos modestos en algunos pacientes con AR. Su efectividad puede ser sustancialmente mayor en las primeras etapas de la AR, lo cual probablemente se debe más a las propiedades antiinflamatorias del fármaco, que a su capacidad para matar bacteria. Las personas alérgicas a la tetraciclina no deben tomar minociclina. Este fármaco puede interferir con la efectividad de ciertos medicamentos anticonceptivos.
Agentes biológicos
El etanercept (Enbrel), el infliximab (Remicade), el anakinra (Kineret) y el adalimumab (Humira) llamados también modificadores de la respuesta biológica (MRBs), atacan elementos químicos específicos del sistema inmunológico, involucrados en la artritis reumatoidea. Estos agentes biológicos bloquean la acción del factor de necrosis tumoral (FNT), un elemento químico que desempeña un papel importante en la inflamación y en los daños a los tejidos.
Tanto el etanercept como el infliximab han sido aprobados para el tratamiento de la AR. Además, el etanercept también ha recibido la aprobación de la FDA para su uso en niños y adolescentes (de 4 a 17 años de edad) que padezcan de artritis juvenil.
El etanercept se prescribe para la “disminución de señales y síntomas, así como para retardar daños estructurales en pacientes con AR que va de moderada a gravemente activa”. El etanercept se administra dos veces por semana en forma de inyecciones subcutáneas, en el muslo, el abdomen o el brazo. Usted puede inyectarse a sí mismo, o dejar que lo inyecte un familiar o proveedor de cuidados de salud. El fármaco debe mantenerse refrigerado por ser una proteína natural que puede descomponerse a temperatura ambiente.
Los efectos secundarios más comunes del etanercept incluyen dolores de cabeza, infección de las vías respiratorias superiores y reacciones benignas, como picazón y enrojecimiento, en los lugares de aplicación de inyecciones. Si usted presenta síntomas de infección mientras usa etanercept, llame a su médico para recibir una evaluación y tratamiento apropiados. Además, con el etanercept existe un pequeño riesgo de daños a la médula ósea, así como de complicaciones neurológicas.
El infliximab, en combinación con el metotrexato, se prescribe para la “reducción de señales y síntomas e inhibición del progreso de daños estructurales en pacientes con AR que va de moderada a gravemente activa, que hayan tenido una reacción inadecuada al metotrexato solo”. El infliximab se administra de forma intravenosa, y un profesional de la salud con experiencia en perfusiones le administrará el fármaco directamente en la vena. El proceso de perfusión, el cual requiere unas tres horas, puede hacerse en casa con la ayuda de un enfermero, en una clínica para pacientes externos, en un centro de perfusión o en la consulta del médico. Después de la primera perfusión, usted recibirá otra a las dos semanas, a las seis semanas, y luego una cada ocho semanas.
Los efectos secundarios más comunes del infliximab incluyen infecciones de las vías respiratorias superiores, dolores de cabeza, sinusitis y tos. Si se le presentan síntomas de infección mientras utiliza el infliximab, llame a su médico para recibir una evaluación y tratamiento apropiados.
El anakinra actúa bloqueando la acción de una citoquina inflamatoria, la interleuquina-1 (o IL-1). Se administra a través de inyecciones diarias con un dispositivo especial Se ha aprobado el anakinra para el tratamiento de la AR.
El adalimumab se indica para reducir la simtomatología e ihibir el progreso del daño articular en adultos con AR moderada o severa que tienen una respuesta inadecuada a otros medicamentos. Se puede usar sólo o con otros agentes biologicos. Se administra cada dos semanas por medio de inyecciones en el muslo o abdomen. Debe refrigerarse.
Se están desarrollando otros agentes biológicos para bloquear otros componentes específicos de los procesos inmunológicos e inflamatorios relacionados con la AR.
Terapia de columna de Prosorba
La terapia de la Inmunoadsorción de la Proteína A (la columna de Prosorba) es un novedoso enfoque en el tratamiento de pacientes con artritis reumatoidea moderada a severa, que no han respondido bien al tratamiento con FARMEs. La columna de Prosorba, un dispositivo médico, elimina algunos de los anticuerpos hallados en el plasma (la porción líquida de la sangre) que están asociados con la artritis reumatoidea.
Los efectos secundarios de la terapia de la columna de Prosorba incluyen un estado sintomático parecido a la gripe, con escalofríos, fiebre moderada y fatiga pasajera.
Ejercicio, actividad y descanso: ¿Cuánto debe hacer?
Durante muchos años, se pensaba que las personas que padecían de artritis debían descansar sus articulaciones para protegerlas contra daños. Ahora, sin embargo, los médicos y terapeutas saben que estos pacientes pueden mejorar su salud y condición física a través del ejercicio (sin lastimar las articulaciones). Una actividad física moderada y habitual ayuda a disminuir la fatiga, fortalece los músculos y huesos, aumenta la flexibilidad y la energía y mejora la sensación de bienestar general.
Puede trabajar con su equipo de salud para determinar la mejor combinación de ejercicio, actividad y descanso para su dolencia. Cuando se padece de AR, es importante hacer ejercicio para mantener las articulaciones flexibles, los músculos fuertes y el corazón y los pulmones en buenas condiciones.
Cuando una articulación está caliente, dolorida e hinchada, el descanso ayudará a disminuir la inflamación, y los ejercicios de movimientos de alcance general ayudarán a mantener el movimiento de las articulaciones. Su médico o terapeuta puede guiarle sobre la cantidad y el tipo de descanso que necesita. Sin embargo, reducir temporalmente el nivel de actividad no significa suspender todo ejercicio. Usted aún debe ocuparse de la movilidad de las articulaciones realizando ejercicios de movimientos de alcance general, e isométricos para la fortaleza muscular.
Los ejercicios de movimientos de alcance general están concebidos para preservar la movilidad de las articulaciones y usualmente se realizan sin peso. Debe mover las articulaciones a través del alcance total del movimiento, prestando una atención especial al final del movimiento, donde la movilidad podría perderse primero.
Los ejercicios isométricos le pueden ayudar a mantener fuertes los músculos sin mover las articulaciones. Su médico o terapeuta puede enseñarle la manera adecuada de realizar estos ejercicios.
Como no implican movimiento de las articulaciones, estos ejercicios se pueden hacer cómodamente incluso cuando la inflamación está presente. Por lo general, puede continuar con ejercicios acuáticos durante los períodos de agudización, porque la flotación del agua ayuda a proteger las articulaciones y facilita los movimientos.
Cuando los síntomas estén bajo control, deberá reanudar gradualmente un programa completo de ejercicios que incluya ejercicio aeróbico. El ejercicio cardiovascular es importante para la salud en general, el control del peso, la fortaleza muscular y el nivel de energía. Los programas de bajo impacto para mantenerse en forma, como caminar o montar en una bicicleta estacionaria, son por lo común buenas opciones. Debe consultar con su médico o terapeuta sobre el programa adecuado para usted.
¿Cómo le ayudan los terapeutasfísicos y ocupacionales?
La terapia puede ayudar a la mayoría de los pacientes con AR. Los terapeutas físicos pueden evaluar sus necesidades especiales y enseñarle la manera adecuada de hacer ejercicio para mejorar la movilidad de las articulaciones, la fortaleza muscular y la capacidad aeróbica. Ellos también le pueden proporcionar valiosas instrucciones sobre cómo utilizar eficazmente los tratamientos de calor y frío para reducir el dolor, la rigidez y la hinchazón, así como para facilitar los movimientos. Además, también pueden proporcionarle rehabilitación postoperatoria, férulas, soportes para caminar y calzado ortopédico.
Los terapeutas ocupacionales le enseñan a proteger y utilizar las articulaciones. Ellos también le instruyen sobre cómo realizar las tareas diarias, tanto en el trabajo como en el hogar, de manera que se reduzca el estrés en las articulaciones. Los terapeutas ocupacionales le pueden enseñar formas inteligentes de utilizar su energía, y de planificar las actividades diarias de una manera eficiente. También le pueden enseñar técnicas de relajación.
¿Cuándo es la cirugía su mejor opción?
Si sufre dolor y discapacidad a causa de un daño severo en las articulaciones, su médico podría sugerirle el reemplazo total de la articulación (llamado también artroplastia total de la articulación). El reemplazo de la articulación le puede ayudar a continuar siendo independiente. Los cirujanos ortopédicos son quienes llevan a cabo estos procesos, que suponen el reemplazo de las partes dañadas de las articulaciones con componentes de metal y plástico. Estas partes se unen al hueso con cemento, o se revisten con un metal poroso o producto químico, que permite que el hueso se una al componente.
Los reemplazos totales de cadera y rodilla son las artroplastias más comunes y más exitosas que se realizan. A éstas les siguen las cirugías de la mano. La mayoría de cirugías requiere rehabilitación postoperatoria obtener el máximo beneficio de la nueva articulación. También pueden asignarle un programa de ejercicios antes de la cirugía para fortalecer los músculos. Toda cirugía de reemplazo de articulaciones debe ser llevada a cabo por un cirujano con formación especializada en este tipo de cirugía.
Típicamente, los médicos prescriben un programa de medicamentos y terapia antes de pensar en el reemplazo de una articulación.
¿Puede la dieta ayudar a controlar la AR?
Algunas personas con AR sospechan que ciertos alimentos pueden agravar o aliviar su artritis. Cuidadosos estudios científicos no han logrado probar hasta ahora que los cambios de dieta tengan importancia en la causa o cura de la AR, en la mayor parte de las personas. No obstante, los ácidos grasos omega-3 (hallados en los peces de agua fría) pueden reducir moderadamente la inflamación de la AR, cuando se toman en cantidades suficientes.
Es muy importante mantener una dieta saludable que incluya cantidades adecuadas de proteína y calcio. Durante los períodos de agudización de la artritis, puede perder el apetito y tener tendencia a adelgazar. Durante estos períodos, es importante que se asegure de consumir suficientes calorías. Cuando la artritis esté menos activa o si toma glucocorticoides, es importante que evite el exceso de peso. Consuma sólo cantidades moderadas de alcohol si está tomando aspirina o AINEs, y evítelo por completo si toma metotrexato. Todos los pacientes con AR, y en particular aquellos que tomen glucocorticoides, deben ingerir suplementos de calcio y una multivitamina que contenga vitamina D. Para reducir la pérdida de hueso, podría ser necesaria la utilización de sustitutos de hormonas y/u otros agentes.
Otras prácticas saludables, como someterse con regularidad a reconocimientos médicos y no fumar, también son muy importantes.
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