Vasculitis por crioglobulinemia
Las crioglobulinas con complejos inmunes que contienen una IgG como antígeno y
una IgM (mono o policlonal) con actividad de FR como anticuerpo, que precipitan en frío.
Estas crioglobulinas se depositan en las paredes de los vasos, causando inflamación.
Clínica: se manifiesta por artralgias, mialgias, fatiga y púrpura. Puede determinar
neuropatía periférica en 70% de los caso, compromiso renal (glomerulonefritis membrano
proliferativa) en 30% y compromiso hepático en 60%. Hay una fuerte asociación entre la
crioglobulinemia y el virus de la hepatitis C (presente en más del 90%)
Laboratorio: se encuentran las crioglobulinas, factor reumatoídeo, marcadores de
virus de Hepatitis C e hipocomplementemia (principalmente de C4)
Tratamiento: puede ser sintomático con AINE. Las artralgias y el púrpura pueden
requerir uso corticoides en dosis bajas (0.1-0.2 mg/kg/día). El compromiso renal, la
neuropatía y la vasculitis sistémica extensa requieren un manejo más agresivo con dosis
mayores de corticoides y plasmaféresis, y ocasionalmente Ciclofosfamida
martes, 18 de octubre de 2011
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
Púrpura Schönleich Henoch
Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos
suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección
respiratoria previo al inicio del síndrome
Clínica:
- La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente
de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis
no erosiva.
- Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y
hemorragia digestiva.
- Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,
riesgo que aumenta a mayor edad de presentación
Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de
orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe
sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en
menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.
Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las
paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las
paredes de los vasos y riñón.
Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para
el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso
renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
• Vasculitis cutánea Leucocitoclástica
Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel
Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos
Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones
tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el
púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de
polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de
detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas
(Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente
etiológico
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir
analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al
igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o
persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona
0.5 mg/kg/día)
Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos
suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección
respiratoria previo al inicio del síndrome
Clínica:
- La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente
de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis
no erosiva.
- Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y
hemorragia digestiva.
- Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,
riesgo que aumenta a mayor edad de presentación
Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de
orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe
sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en
menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.
Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las
paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las
paredes de los vasos y riñón.
Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para
el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso
renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
• Vasculitis cutánea Leucocitoclástica
Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel
Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos
Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones
tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el
púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de
polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de
detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas
(Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente
etiológico
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir
analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al
igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o
persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona
0.5 mg/kg/día)
POLIANGEITIES MICROSCOPICA
Poliangeítis Microscópica
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
- CEG, fiebre, artralgias
- Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
- Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
- Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
Laboratorio: Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es
ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)
Histopatología: igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso
pequeño
Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos
Clínica:
- CEG, fiebre, artralgias
- Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
- Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
- Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
Laboratorio: Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es
ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)
Histopatología: igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso
pequeño
Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
- CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
- Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas
o pápulas
- Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
- Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
- Afectación nervio periférico
Laboratorio: marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y el ELISA anti-PR-3 es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad.
En compromiso renal severo o rápidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejoría de la sobrevida con adición de plasmaféresis.
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFá y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA.
Tabla 5
Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros
hemáticos
4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia
2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
- CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
- Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas
o pápulas
- Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
- Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
- Afectación nervio periférico
Laboratorio: marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y el ELISA anti-PR-3 es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad.
En compromiso renal severo o rápidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejoría de la sobrevida con adición de plasmaféresis.
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFá y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA.
Tabla 5
Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros
hemáticos
4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia
2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
- Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
- Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
- Exantema cutáneo polimorfo
- Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
aframbuesada, eritema orofaringeo
- Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
- Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al
décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los
dedos.
- Artralgias y artritis en 20-30%
- Meatitis y disuria
- Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
- Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de
pruebas hepáticas
- Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis,
miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado,
cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en
las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al
pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con
trombosis en vasos coronarios.
Tratamiento:
El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También
debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
- Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
- Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
- Exantema cutáneo polimorfo
- Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
aframbuesada, eritema orofaringeo
- Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
- Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al
décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los
dedos.
- Artralgias y artritis en 20-30%
- Meatitis y disuria
- Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
- Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de
pruebas hepáticas
- Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis,
miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado,
cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en
las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al
pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con
trombosis en vasos coronarios.
Tratamiento:
El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También
debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.
POLIARTERITIS NODOSA
Poliarteritis Nodosa
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de
cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentación es 50 años.
Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (USA)
Clínica:
- CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
- Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlcera, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
- Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta
en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
- Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el
sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
- Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
- Compromiso testicular con dolor u orquitis
- Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
- NO afecta arterias pulmonares
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del
virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por
virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de
arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y
trombosis.
Histopatología:
Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares
con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo
nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media,
estrechamiento del lumen, trombosis y disección.
Tratamiento:
Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon
alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a
citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).
Tabla 4
Criterios para la Clasificación de la Poliarteritis Nodosa
1. Pérdida de peso > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Dolor o tumefacción testicular
4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
5. Mononeuropatía o polineuropatía
6. Hipertensión arterial diastólica 90 mmhg
7. Elevación Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
8. Presencia del antígeno de superficie o de Ac Hepatitis B
9. Angiografía alterada (microaneurismas o trombosis)
10. Infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
Se requiere la presencia de > 3 criterios
Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de
cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de
presentación es 50 años.
Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (USA)
Clínica:
- CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
- Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos, úlcera, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
- Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta
en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
- Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el
sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
- Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
- Compromiso testicular con dolor u orquitis
- Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca
- NO afecta arterias pulmonares
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del
virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por
virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de
arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y
trombosis.
Histopatología:
Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares
con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo
nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por
fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media,
estrechamiento del lumen, trombosis y disección.
Tratamiento:
Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon
alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a
citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).
Tabla 4
Criterios para la Clasificación de la Poliarteritis Nodosa
1. Pérdida de peso > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Dolor o tumefacción testicular
4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
5. Mononeuropatía o polineuropatía
6. Hipertensión arterial diastólica 90 mmhg
7. Elevación Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl)
8. Presencia del antígeno de superficie o de Ac Hepatitis B
9. Angiografía alterada (microaneurismas o trombosis)
10. Infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
Se requiere la presencia de > 3 criterios
ARTERITIS DE TAKAYASU
Arteritis de TakayasuAfecta predominantemente a mujeres jóvenes (razón mujer: hombre de 9:1), siendomás frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco aórtico y sus ramas (en la formaclásica), pudiendo también comprometer Aorta torácica, abdominal, arterias renales yarteria pulmonarClínica:- CEG y fiebre- Artralgias y mialgias- Manifestaciones secundarias a la obstrucción de flujo de vaso sanguíneo de laarteria comprometida: claudicación de extremidades superiores (dificultad paralevantar los brazos, peinarse, colgar ropa) y reducción o ausencia pulsos alexamen físico. Pueden presentarse mareos, síncopes y alteraciones visuales- En etapas más tardías puede presentarse insuficiencia cardíaca y/o HTA dedifícil manejo por estenosis de arterias renalesLaboratorio:Hay VHS elevada en la mayoría de los pacientes. En ocasiones la Rx tóraxdemuestra un mediastino ensanchado a expensas del Arco aórtico. Se debe evaluar elcompromiso de los vasos por imágenes, siendo el examen de elección la angiografía, quedemuestra lumen arterial arrosariado o irregular por la estenosis y/o obstrucciónHistopatología:En general no se realiza biopsia por el tipo de vaso comprometido. En los casosrealizados se evidencia una panarteritis, con presencia de células gigantes multinucleadas.En los casos más avanzadas se pueden observar focos de fibrosis y aneurismasTratamiento:En etapas precoces, donde el compromiso inflamatorio es lo más importante,el tratamiento esteroidal prolongado (Prednisona 1 mg/kg/día) es fundamental. En etapastardías muchas veces es necesaria la cirugía, para reparar y excluir las regiones arterialesestenosadas.
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