GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante con formación de granulomas
Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación
entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
- CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
- Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas
o pápulas
- Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos.
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
- Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
- Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
- Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
- Afectación nervio periférico

Laboratorio: marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y el ELISA anti-PR-3 es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad.
En compromiso renal severo o rápidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejoría de la sobrevida con adición de plasmaféresis.
En casos refractarios a los inmunosupresores clásicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNFá y el Rituximab, aunque su uso aún no está aprobado en esta enfermedad por la FDA.
Tabla 5
Criterios diagnósticos de la Granulomatosis de Wegener
1. Inflamación nasal u oral
2. Alteraciones de la Rx tórax: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios
3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematías pc) o cilindros
hemáticos
4. Presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia
2 o más criterios sugieren diagnóstico clínico