Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el
síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran
la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti
citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los
ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA).
También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos
azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad
proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la
membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación
celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la
Poliangeítis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones a drogas y tumores.
PMN y endotelio en reposo
PR3/MPO
ANCA
TNF
á
IL-1
IL-8
PMN y endotelio activados
Expresi_n MPOPR3
En membrana
Uni_n Ag-Ac:
Destrucci_n
PMN
Y endotelio
Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de
autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de
vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un
papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.
3) Asociada a complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.
Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su
anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos
inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la
Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Schonleich Henoch, en la cual se
identifican complejos inmunes que contienen IgA.
4) Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción
de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4
infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total
de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la
Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.
Clasificación de las vasculitis
Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como
también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2).
Tabla 1
I. Vaso pequeño
Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener
Micropoliangiitis
Síndrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y medicamentos)
Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch
Crioglobulinemia
Urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Good Pasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren)
Secundaria a drogas e infecciones
Ic. Paraneoplásicas Neoplasias:
Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y
carcinoma
Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria
Intestinal
II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de kawasaki
III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal
Enfermedad de Takayasu
Tabla 2
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal
Takayasu
Poliarteritis nodosa
Micropoliangiitis
Wegener
Churg Strauss
Leucocitoclásticas
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoidea
Infecciones
Neoplasias
Medicamentos
Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
Clínica de las Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso
estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente
Cuadro clínico general:
1) Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones
tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones
traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades,
tronco o ambos.
2) Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede
manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del
epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias,
disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras
(paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la
cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la
Temporal.
3) Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina
una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza
por producir elevación de las CPK y LDH.
4) Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y
artritis en un 10-20% de los pacientes
5) Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes
son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso
vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del
tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares
pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente
compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse
como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia
miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con
elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
• Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich
Henoch y las crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la GW
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
• Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura
Schonleich Henoch
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
• Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
Laboratorio en las Vasculitis
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos
y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente
normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.
2) Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático
(transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
3) Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar
presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y
presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
4) CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
5) Rx Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
6) Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía
7) ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y
MPA
8) Crioglobulinas y complementos C3-C4.
9) Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
10) Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en
caso de Arteritis de Takayasu
Histopatología
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio
histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en
estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial,
necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de
depósitos de IgA (Schonleich Henoch), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis
asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es
negativa.
Tratamiento
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que
pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede
ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando
exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal,
hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento
esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento
instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis
para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la
glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.)
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de
esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el
Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de
vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos
medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo
medicamentos)
inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de
sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos
reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en
relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol
e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:
se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en
pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente
a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de
vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el
intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
1) Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad
tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se
unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al
agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando
mediadores que producen reacciones alérgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son el
síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
2) Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran
la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti
citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los
ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA).
También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de
ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos
azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad
proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la
membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación
celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW) ,la
Poliangeítis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones a drogas y tumores.
PMN y endotelio en reposo
PR3/MPO
ANCA
TNF
á
IL-1
IL-8
PMN y endotelio activados
Expresi_n MPOPR3
En membrana
Uni_n Ag-Ac:
Destrucci_n
PMN
Y endotelio
Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de
autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de
vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un
papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.
3) Asociada a complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos.
Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.
Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su
anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos
inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la
Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Schonleich Henoch, en la cual se
identifican complejos inmunes que contienen IgA.
4) Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción
de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4
infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total
de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la
Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.
Clasificación de las vasculitis
Las vasculitis se clasifican según el tamaño del vaso comprometido (tabla 1), como
también si son vasculitis primarias o secundarias (tabla 2).
Tabla 1
I. Vaso pequeño
Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener
Micropoliangiitis
Síndrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y medicamentos)
Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich Henoch
Crioglobulinemia
Urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Good Pasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren)
Secundaria a drogas e infecciones
Ic. Paraneoplásicas Neoplasias:
Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y
carcinoma
Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria
Intestinal
II. Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de kawasaki
III. Vasos Grandes Arteritis de la temporal
Enfermedad de Takayasu
Tabla 2
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal
Takayasu
Poliarteritis nodosa
Micropoliangiitis
Wegener
Churg Strauss
Leucocitoclásticas
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoidea
Infecciones
Neoplasias
Medicamentos
Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se
asocian a otra entidad nosológica
Clínica de las Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso
estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente
Cuadro clínico general:
1) Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones
tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones
traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades,
tronco o ambos.
2) Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede
manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del
epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias,
disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras
(paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la
cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la
Temporal.
3) Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina
una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza
por producir elevación de las CPK y LDH.
4) Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y
artritis en un 10-20% de los pacientes
5) Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes
son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso
vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del
tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares
pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente
compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse
como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia
miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con
elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
• Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich
Henoch y las crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la GW
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
• Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura
Schonleich Henoch
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
• Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
Laboratorio en las Vasculitis
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos
y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente
normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.
2) Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático
(transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
3) Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar
presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y
presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
4) CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
5) Rx Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
6) Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía
7) ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y
MPA
8) Crioglobulinas y complementos C3-C4.
9) Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
10) Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en
caso de Arteritis de Takayasu
Histopatología
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio
histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en
estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial,
necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de
depósitos de IgA (Schonleich Henoch), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis
asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es
negativa.
Tratamiento
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que
pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede
ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando
exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal,
hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento
esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento
instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis
para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la
glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.)
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de
esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el
Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de
vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos
medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales (ver capítulo
medicamentos)
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