PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

Púrpura Schönleich Henoch
Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos
suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección
respiratoria previo al inicio del síndrome
Clínica:
- La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente
de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis
no erosiva.
- Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y
hemorragia digestiva.
- Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,
riesgo que aumenta a mayor edad de presentación
Laboratorio: Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de
orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe
sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en
menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.
Histopatología: Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las
paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las
paredes de los vasos y riñón.
Tratamiento: En niños puede bastar el uso de analgésicos – antiinflamatorios para
el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso
renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.
• Vasculitis cutánea Leucocitoclástica
Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel
Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos
Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones
tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el
púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de
polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de
detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas
(Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc),
infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente
etiológico
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir
analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al
igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o
persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona
0.5 mg/kg/día)