ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete
más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Clínica:
- Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
- Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
- Exantema cutáneo polimorfo
- Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua
aframbuesada, eritema orofaringeo
- Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
- Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al
décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los
dedos.
- Artralgias y artritis en 20-30%
- Meatitis y disuria
- Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
- Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de
pruebas hepáticas
- Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis,
miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocíticanormocrómica
y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado,
cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en
las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al
pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía
Histopatología:
En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con
trombosis en vasos coronarios.
Tratamiento:
El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También
debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.